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Che cos'è la sindrome di Pipo?
Bettino Mazza
2025-10-09 02:40:22
Numero di risposte
: 6
La sindrome di POEMS è una patologia rara multisistemica definita dalla coesistenza di polineuropatia e gammopatia monoclonale e dalla loro associazione con altre alterazioni tra cui le più importanti che contribuiscono alla definizione della sindrome sono organomegalia, endocrinopatia e alterazioni cutanee.
La sindrome predilige il sesso maschile e, tipicamente, insorge nella quinta-sesta decade di vita, con un'età media di esordio di 48 anni per gli uomini e di 59 anni per le donne.
I sintomi all’esordio sono per lo più legati alla Polineuropatia bilaterale, che coinvolge sia le fibre motorie che quelle sensitive degli arti inferiori, e che si manifesta con debolezza muscolare di braccia e gambe, formicolii, intorpidimento, dolore urente e deficit della sensibilità.
In circa la metà dei pazienti è possibile riscontrare un'organomegalia, cioè un aumento di dimensioni di alcuni organi interni, più frequentemente linfonodi, fegato, milza e, raramente, cuore.
Fra le alterazioni endocrinologiche, le più comuni sono l'ipotiroidismo e l'insufficienza surrenalica; non è raro anche un coinvolgimento della funzione sessuale, con aumento del livello di estrogeni nel sangue che determina, nell'uomo, impotenza e ginecomastia, cioè sviluppo eccessivo delle ghiandole mammarie, e nella donna assenza del ciclo mestruale e ipertricosi.
Altre possibili manifestazioni cliniche comprendono: alterazioni cutanee, quali iperpigmentazione, ispessimento e sudorazione eccessiva della cute; acrocianosi, cioè colore bluastro delle dita di mani e piedi; fenomeno di Raynaud, disturbo circolatorio caratterizzato da crisi ricorrenti di vasospasmo con variazione del colorito cutaneo; sviluppo di angiomi, formazioni patologiche costituite da vasi sanguigni o linfatici; manifestazioni vasculitiche; alopecia, cioè perdita di peli e capelli.
Marcella Moretti
2025-10-06 23:20:56
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: 6
La Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) è una patologia rara, che può interessare adulti e bambini, caratterizzata da un grave disordine della motilità intestinale con alterazione della capacità propulsiva dell'intestino.
Rientra nella definizione di Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) o Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO) un gruppo di condizioni con manifestazione variabile, in cui l'apparato digerente è incapace di far progredire il suo contenuto, con conseguenti sintomi di ostruzione intestinale, pur in assenza di una vera ostruzione meccanica.
Ne deriva l'incapacità parziale o totale ad alimentarsi per bocca.
La Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica si manifesta con sintomi ostruttivi intestinali, pur in mancanza di una reale ostruzione meccanica.
La Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica è una malattia complessa, che richiede una gestione personalizzata in base alle esigenze di ciascun paziente.
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Daniela Santoro
2025-09-23 20:08:22
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: 10
La sindrome di Pipo non è menzionata nel testo.
Evita Gentile
2025-09-23 15:09:32
Numero di risposte
: 7
La Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) è una patologia rara, che può interessare adulti e bambini, caratterizzata da un grave disordine della motilità intestinale con alterazione della capacità propulsiva dell'intestino.
Rientra nella definizione di Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) o Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO) un gruppo di condizioni con manifestazione variabile, in cui l'apparato digerente è incapace di far progredire il suo contenuto, con conseguenti sintomi di ostruzione intestinale, pur in assenza di una vera ostruzione meccanica.
La causa della Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica non è nota.
Esistono forme dovute a malattie dei muscoli o dei nervi intestinali (miopatie o neuropatie o malattie mitocondriali).
Talvolta la malattia si presenta in seguito a disturbi metabolici, endocrini, reumatologici, muscolari o neurologici.
È presente un'alterazione delle strutture neuromuscolari dell'intestino che è alla base delle alterazioni del movimento, fino all'assenza totale di peristalsi.
La malattia può essere generalizzata, ovvero coinvolgere l'apparato digerente nella sua totalità, oppure localizzata, con interessamento del piccolo intestino nella maggior parte dei casi.
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